Bron: Het Rasboek van de Amerikaanse Bulldog in NL 

Neuronale Ceroid Lipofuscinoses (NCL)

NCL is een metabolische ziekte die het zenuwgestel van het lichaam beïnvloedt. Algemeen genoemd de ‘opslagziekte’. NCL komt voor bij katten, vee, schapen, mensen en bij enkele hondenrassen zoals de Engelse Setter, de Border Collie en de Amerikaanse Bulldog. De oorzaak van NCL ligt in het falen van een enzym waardoor een stofwisselingsafvalproduct (NCL) zich in de lichaamscellen verzamelt.

NCL wordt meestal in het zenuwstelsel en dan met name in de neuronen opgeslagen. Hersencellen zijn van nature zeer compact en hebben weinig ruimte voor de opslag van afvalproducten. Door de opslag in een specifiek hersengedeelte kan samenpersen en mogelijke verstoringen van gezonde hersencellen ontstaan.

Honden ontwikkelen CL niet, ze worden ermee geboren. Bij de geboorte zijn de verschijnselen a-symptoom dat wil zeggen; de pups ontwikkelen zich normaal, net als hun gezonde broertjes en zusjes.

De ziekte verloopt chronisch progressief.

Dat betekent; als een hond het gemuteerde gen van zowel vader als moeder heeft meegekregen, de ziekte dan altijd ontstaat. De gezondheidstoestand van de hond wordt na het uitbreken van de ziekte voortdurend slechter.

De vererving verloopt recessief.

Dat betekent dat beide ouders drager moeten zijn wil de ziekte bij de hond ontstaan.NCL heeft enige tijd nodig om zich in de cellen te verzamelen voordat het tot een punt komt waarbij het voor de cellen schadelijk wordt. Hierdoor zie je bij de meeste honden geen symptomen van de ziekte totdat ze ongeveer 15 tot 18 maanden oud zijn geworden.

Bij de Amerikaanse Buldog kunnen de symptomen echter al bij zes maanden optreden.

Een van de eerste waarneembare symptomen is hyperactiviteit en doelloos rondlopen. Als de hond begint met symptomen van abnormaal gedrag te vertonen, kunnen deze kenmerken episodisch zijn. Naarmate de ziekte zich verder ontwikkelt, worden de episoden frequenter en sterker. Samengevat: Angst voor vertrouwde voorwerpen en personen, scheuren, bijten, onevenredige reacties van het gehoor-, gezichts- en gevoelsstimulansen, abnormale loop (onzeker op de poten, heeft problemen met springen of klauteren), het inzakken van de achterhand, abnormaal gedrag (hyperactief, razernij) Soms wordt deze ziekte ook wel met epilepsie verward. Na het uitbreken van de eerste symptomen ontwikkelt de ziekte zich snel verder. Blindheid komt zeer veel voor in één van de latere stadia van de ziekte.

Bij de Amerikaanse Bulldog komt het vaak voor, volgens eigenaars van getroffen dieren, dat er een coördinatieverlies optreedt van de achterhand, die zich zodanig verslechtert dat het dier omvalt, niet meer kan opstaan en dat men het dier daardoor uiteindelijk moet laten inslapen. Gedragsveranderingen worden bij de Amerikaanse Bulldog echter zelden waargenomen.

Opmerking: Er bestaat op dit moment geen behandeling. Therapeutische behandelingen met succes zijn niet bekend. De profylaxe is om alle honden te testen en nooit twee dragers zich met elkaar te laten voortplanten. Bij voortplanting tussen drager en niet-dragers van de ziekte bestaat geen gevaar dat de pups ziek zullen worden. Tot nu toe ontstond een diagnose alleen bij een dood dier (aantoonbare aanwezigheid in de hersens en de retina)

In de fokkerij zie je de volgende gemiddelde waarden:

(Note van AtTheSource: Hierbij hanteren wij strengere normen)

Dieren die geboren zijn uit een ouderpaar die beide drager van de ziekte zijn hebben statistisch 25% kans dat ze niet-drager zijn, 50% kans dat ze drager zijn en 25% kans dat ze de ziekte hebben.. Als er pups geboren worden uit een drager en niet-drager is 50% niet-drager en 50% drager. Pups van niet-dragers zijn 100% niet-drager van de ziekte.

Nou klinkt het natuurlijk logisch om alleen nog maar met niet-dragende dieren van de ziekte te fokken en dragers uit te sluiten van fokken om zodoende de ziekte volledig op te lossen. Waarom dat op dit moment niet mogelijk en noodzakelijk is laat zich eenvoudig verklaren. Omdat er bij de Amerikaanse Bulldog slechts een kleine gen poel beschikbaar is, kan men absoluut de dragers niet uitsluiten in een fokprogramma, omdat je de keuze van fokdieren niet alleen kan en mag bepalen door de afwezigheid van de ziekte.

HD/ED afwezigheid, karaktereigenschappen, uitmuntend gezonde nakomelingen, talentvolle eigenschappen, lichamelijke vitaliteit etc. om er maar een paar te noemen, moeten bij de keuze van fokdieren een uitermate belangrijke rol spelen, voordat door een mogelijke test het ontstaan van zieke dieren volledig uitgesloten kan worden.

Door DNA-test is het gelukt om ons, voor de voortplanting, de zekerheid te geven dat wij geen honden met NCL fokken. Want uit de combinatie van een drager en niet-drager komen nooit zieke honden uit voort. Een drager heeft dezelfde levensverwachtingen en vitaliteit als een niet-dragende hond. Drager betekent alleen maar dat de hond het gen draagt zonder ziek te worden en bij het voortplanten met een niet-dragende hond zal de ziekte ook nooit ontstaan.